Français : pemphigoïde bulleuse est une maladie vésiculeuse chronique, inflammatoire et sous-épidermique. S'il n'est pas traité, il peut persister pendant des mois ou des années, avec des périodes de rémission spontanée et d'exacerbations. La maladie peut être fatale, en particulier chez les patients affaiblis.

Signes et symptômes Pemphigoïde bulleuse peut présenter plusieurs présentations cliniques distinctes, comme suit: Forme bulleuse généralisée: la présentation la plus courante; Des bulles de tension apparaissent sur n'importe quelle partie de la surface de la peau, avec une prédilection pour les zones de flexion de la peau Forme vésiculaire: Moins commune que le type bulleux généralisé; se manifeste sous forme de groupes de petites vésicules crispées, souvent sur une base urticarienne ou érythémateuse Forme végétative: Très rare, avec des plaques de végétation dans les zones intertrigineuses de la peau, telles que les régions de l'aisselle, du cou, de l'aine et des inframammaires. Forme érythrodermique généralisée: Cette présentation rare peut ressembler au psoriasis, à la dermatite atopique généralisée ou à d'autres affections cutanées caractérisées par un érythrodermie exfoliatif. Forme urticaire: Certains patients atteints de pemphigoïde bulleuse présentent initialement des lésions urticariennes persistantes qui se transforment ensuite en éruptions bulleuses; chez certains patients, les lésions urticariennes sont les seules manifestations de la maladie Forme nodulaire: Cette forme rare, appelée pemphigoïde nodulaire, présente des caractéristiques cliniques ressemblant au prurigo nodulaire, avec des cloques apparaissant sur une peau lésée d'apparence normale ou nodulaire. Forme acrale: dans la pemphigoïde bulleuse de l’enfance associée à la vaccination, les lésions bulleuses touchent principalement les paumes, la plante des pieds et le visage. Forme infantile: chez les nourrissons atteints de pemphigoïde bulleuse, les vésicules ont tendance à apparaître fréquemment sur les paumes, la plante des pieds et le visage, affectant rarement les zones génitales; 60% de ces patients ont des cloques généralisées [1] Voir la présentation clinique pour plus de détails. Diagnostic Pour établir un diagnostic de pemphigoïde bulleuse, les tests suivants doivent être effectués: Analyse histopathologique: à partir du bord d'une ampoule; l'examen histopathologique met en évidence une cloque sous-épidermique; l'infiltrat inflammatoire est typiquement polymorphe, avec une prédominance d'éosinophiles; les mastocytes et les basophiles peuvent être prédominants au début de l'évolution de la maladie

Études d'immunofluorescence directe (DIF): réalisées sur une peau périlésionnelle d'aspect normal (voir l'image ci-dessous)